Erkrankungen

Was ist das?

Autoinflammatorische Erkrankungen? Was bedeutet das eigentlich?

Oft werden autoinflammatorische- und Autoimmunerkrankungen vermischt. Dabei ist ein bedeutender Unterschied, wo die Ursache für diese Erkrankungen zu finden ist.

Während Autoimmunerkrankungen durch das erlernte Immunsystem ausgelöst werden, werden Autoinflammatorische Erkrankungen vom angeborenen Immunsystem verursacht. Da hier oft auch viele Mutationen zu finden sind, gibt es auch so viele verschiedene Symptome und erschwert das Verständnis dieser Erkrankungen. Das ist auch der Grund, warum nicht bei jeder Erkrankung jedes Medikament wirkt, sondern je nach Gewichtung der Symptome andere Medikamente zum Einsatz kommen.

Syndrom

FMF

HIDS

TRAPS

MWS

FCAS

CINCA

PAPA

BLAUSYNDROM

Alter bei Beginn

<10 Jahre

<1 Jahr

< 20 Jahre

         

Fieberdauer

1-3 Tage

3-7 Tage

> 7 Tage

         

freies Intervall

Wochen-Monate

4-8 Wochen

Monate

         

Klinik

Polyserositis,Peritonitis, Pleuro-Perikarditis

cervikale LK-Schwellungen,Erbrechen, Diarrhoe

           

Gelenke

Monarthritis der großen Gelenke

Polyarthritis der großen Gelenke

           

Haut

Erysipel

makulo-papulöses Exanthem

           

spezifisches Labor

C5a-Inhibitor

lgD erhöht, MVK niedrig

           

Amyloidose

Ja

nein

           

Gen

MEFV

MVK

           

Protein

Pyrin

Mevalonatkinase

           

Therapie

Colchicin

Statine ?

           

Manifestation

benigne Peritonitis

hyper-IgD "dutch fever"

           

Autor

Siegal

Van der Meer

           

Jahr

1945

1984